椎基底动脉扩张延长症
椎基底动脉扩张延长症（Vertebrobasilar Dolichoectasia, VBD） 是一种以后循环血管异常重构为特征的特发性脑血管疾病，其核心病理表现为椎动脉和（或）基底动脉的异常延长、扩张及迂曲。该病因临床表现缺乏特异性、发病机制尚未完全阐明，曾是神经外科领域的诊疗难点。2025年1月，中国研究型医院学会发布的《椎基底动脉延长扩张症相关脑及神经疾患诊疗规范》（T/CRHA 127-2025），首次为该病的规范化诊疗提供了系统性依据。
一、流行病学
VBD在普通人群中的患病率约为0.06%～5.8%，在卒中人群中则显著升高至10%～12%。该病多见于老年男性，高血压是公认的最重要危险因素。
二、病理机制
VBD的本质是动脉中膜的结构缺陷。组织病理学检查显示，病变血管的内弹力层出现广泛的多发裂隙与退化，中膜的平滑肌萎缩、网状纤维缺失，导致管壁变薄、支撑力下降。在长期血流动力学的冲击及高血压等因素的共同作用下，薄弱的管壁发生不可逆的扩张与延长。
分子层面，研究证实基质金属蛋白酶（MMPs）与其内源性抑制剂（TIMPs）的活性失衡，导致弹性蛋白、胶原蛋白等细胞外基质过度降解，是驱动血管壁重构的关键环节。
三、临床表现
VBD的临床表现多样，可从完全无症状到致命性事件。主要分为以下三类：
缺血性事件（最常见）：扩张迂曲的血管内血流缓慢，易形成附壁血栓，血栓脱落或堵塞穿支动脉可导致后循环缺血性卒中，这是VBD患者最常见的致死原因。
压迫性症状：异常血管作为占位性病变，可直接压迫脑干或颅神经根部，引发神经血管压迫综合征。临床上以三叉神经（第V对）和面神经（第VII对）受累最为多见，表现为三叉神经痛或面肌痉挛。严重压迫脑干还可导致肢体无力、眩晕、饮水呛咳等。
出血与其他：血管破裂可导致蛛网膜下腔出血或脑出血；压迫第三脑室或中脑导水管亦可引起梗阻性脑积水。
四、影像学诊断
影像学检查是诊断VBD的金标准，其中数字减影血管造影（DSA） 因其高空间与时间分辨率，被视为诊断的“金标准”。磁共振血管成像（MRA） 和CT血管成像（CTA） 则是临床最常用的无创筛查手段。目前临床广泛采用的诊断标准如下：
动脉扩张：基底动脉直径 > 4.5 mm，或椎动脉颅内段直径 > 4.0 mm。
动脉延长：基底动脉长度 > 29.5 mm，或椎动脉颅内段长度 > 23.5 mm。
动脉迂曲：椎动脉任意一支偏离其颅内入口到基底动脉起始点连线的距离 > 10 mm。
此外，Smoker等提出的基于基底动脉分叉高度与偏移程度的分级系统，也常用于评估病变的严重程度。
五、治疗策略
目前VBD尚无根治性疗法，治疗核心在于控制危险因素、处理并发症及个体化决策。
内科保守治疗：基础治疗为严格管理血压、血脂等血管病危险因素。在二级预防中，可考虑使用抗血小板或抗凝药物，但具体药物的选择目前缺乏高级别证据，需根据患者出血与缺血风险个体化决定。
血管内介入与外科手术：对于药物控制不佳或出现严重压迫症状的患者，可考虑血管内介入治疗（如支架植入）或外科手术。对于颅神经受压引起的三叉神经痛或面肌痉挛，显微血管减压术（MVD） 是有效的治疗手段。
六、总结
椎基底动脉扩张延长症是一种病理机制复杂、临床表现异质性高、总体预后不良的脑血管病。其诊断高度依赖影像学检查，治疗核心在于控制危险因素、处理并发症及个体化决策。
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